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兄弟同患高IgM综合征,复旦大学附属儿科医院“免疫+血液”联动


 

2019-11-28 20:05:55

  “指标正常,继续保持。”摸了摸铭铭和滔滔兄弟俩的脸颊,复旦大学附属儿科医院血液科副主任钱晓文高兴地和郭妈妈分享最新检查结果。又到了每周一次的复查,小家伙们精神不错,牵着妈妈的手,咿咿呀呀“说”个不停。

  这对兄弟,是两个得了高IgM综合征(一种原发性免疫缺陷病)的孩子。两个多月前,一岁半的铭铭与七个月大的滔滔顺利走出复旦大学附属儿科医院血液科的移植仓,结束了在病房隔离的日子。兄弟俩同时通过造血干细胞移植成功治愈高IgM综合征,这在国内尚属首次。

  下达病危通知,“娇娃娃”急坏父母

  家住福建厦门的郭妈妈难以忘怀一年半前添丁的喜悦。然而紧接着,烦心事就来了:出生不久的铭铭开始不断生病。

  六月龄时,铭铭第一次得肺炎,与病魔抗争的序幕就此拉开。“一会儿感冒、一会儿咳嗽,医生用药一次比一次狠,孩子的病却总是不见好。”郭妈妈很是焦心,直呼孩子是“娇娃娃”。今年4月,铭铭再次发热,直接烧到了40℃以上。夫妻俩赶忙带着孩子到当地的县医院治疗。不想,吃了退烧药、输了抗生素,一个多礼拜下来,孩子丝毫不见好转,妈妈又带着他赶往厦门市妇幼保健院。

  今年5月3日,当妈妈带着铭铭奔赴福建医科大学附属协和医院时,孩子已昏迷不醒,医生摇了摇头,直接下了病危通知。就在所有人一筹莫展之际,5月7日,厦门市妇幼保健院传来了好消息:实验室从孩子的血样中培养出了罕见的马尼尔菲青霉菌。对症下药!终于,铭铭的病情开始好转。

  看着渐渐回过神来的孩子,郭妈妈稍有安慰,但这口气怎么也松不下来。“铭铭可能是患了X-连锁的原发性免疫缺陷病,女性携带、男性发病,弟弟滔滔多半也有同样疾病。”医生的话,萦绕在她心头。

  两兄弟确诊罕见疾病,移植手术仅隔一天

  在当地医生的建议下,郭妈妈带着兄弟俩来到上海,前往复旦大学附属儿科医院的临床免疫科就诊。通过免疫功能评价和基因诊断,儿科医院临床免疫科主任王晓川团队为其确诊为CD40LG基因缺陷导致的高IgM综合征,这是一种临床极为少见的联合免疫缺陷病,以多系统损害为特征。

  “唯有接受造血干细胞移植,才能彻底根治这种疾病。”钱晓文与郭妈妈坦诚交谈,造血干细胞移植是目前世界范围内治疗血液病和免疫系统疾病最有效的手段之一,遗憾的是移植成功率并非100%。若术后出现严重排异反应,孩子可能因此丧命。

  今年8月31日与9月1日,铭铭与滔滔相继转入血液科移植仓,接受化疗的同时等待接受造血干细胞移植。9月9日和10日,手术人员“唤醒”了配型成功的脐带血造血干细胞,将其缓缓输入铭铭与滔滔体内。

  A型血O型血互换,新生命就此开始

  幸运之神是眷顾这对兄弟的。移植后,除了些许皮疹等排异反应,兄弟俩并无大碍。配型成功后的小家伙们都需要待在移植仓内。检测发现,铭铭的血型已从原来的A型转化为O型,滔滔的血型已从原来的O型转化为A型,“移植很顺利。”钱晓文很是高兴。

  如今,郭妈妈带着兄弟俩住在医院附近,保持着每周一次复诊的频率,“如果一切顺利,一年之后孩子就可以接种疫苗了。”她笑着说。如同血型变换一样,兄弟俩的新生就这样在家人与医护人员的精心呵护下重新开始。

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